Генерализованный пустулезный псориаз цумбуша

Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз цумбуша

Генерализованный пустулезный псориаз – редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы.

Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий – наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения.

Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.

Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён.

Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания.

Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).

Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году.

Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году – профессор Л.Н. Машкиллейсон.

Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.

Генерализованный пустулезный псориаз

Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% – развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия.

Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.

Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная.

Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом.

Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи).

Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса.

Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации.

Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.

В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий – общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности).

При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза.

В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.

Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго.

Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса.

При этом выделяют следующие стадии заболевания:

  • стадия прогрессирования – развитие воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом, шелушением;
  • стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит;
  • стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.

Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи.

Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться.

Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.

Так протекает стадия «созревания», прогрессирования заболевания. Вслед за ней наступает относительный покой. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится.

Это – стационарная стадия. Наконец, наступает стадия регресса, когда эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок.

Исход регресса – депигментация.

При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток.

Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис).

Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.

От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход.

В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.

Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением.

Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера).

Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса.

50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин).

Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.

Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/generalized-pustular-psoriasis

Что такое псориаз Цумбуша и как он лечится?

Генерализованный пустулезный псориаз цумбуша

Здравствуйте, дорогие читатели. Моя сегодняшняя статья про псориаз Цумбуша — одну из самых серьезных форм проявления болезни. Если человек не будет лечиться, возможен летальный исход из-за тяжелых нагрузок на все системы организма. Заболевание полностью неизлечимо. Но если соблюдать меры профилактики и соблюдать все рекомендации доктора, можно избежать тяжелых последствий.

Что это за болезнь?

Псориаз Цумбуша — это генерализованный пустулезный вид болезни. Он характеризуется образованием пустул на большей части поверхности тела (смотрите фото ниже). Протекает заболевание тяжело. Наиболее часто страдает от патологии население среднего возраста (примерно 50 лет). Болеют им в равной степени мужчины и женщины.

В детском возрасте псориаз Цумбуша встречается нечасто, приходится на возраст от 2 до 10 лет, преимущественно у мальчиков.

Симптомы заболевания

Тело пациентов покрывается большими пустулами, слегка возвышающимися над кожей. В острый процесс очаги поражения покрываются плотными корочками. Как только болезнь идет на спад (примерно через пару месяцев), на теле остаются высыпания, характерные для стандартного псориаза.

Дополнительная симптоматика:

  • жжение, нестерпимый зуд;
  • лейкоцитоз;
  • значительный подъем температуры;
  • недомогание, общая слабость;
  • высыпание на теле гнойников;
  • сильные высыпания на гениталиях, сгибах конечностей, иногда на слизистых оболочках, волосистой части головы, ногтях;
  • язвы с эрозиями на месте очагов поражения;
  • темные корочки на крупных пустулах;

Пузырчатые высыпания имеют свойство сливаться друг с другом. В итоге пациент чувствует общее недомогание, нестерпимый зуд. Очень быстро пустулы обретают гнойный характер.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Зуд, шелушение, краснота и другие симптомы проходят! Наши читатели уже используют этот метод. Читать далее…

Важно на начальной стадии болезни обратиться к врачу, так как есть риск летального исхода из-за присоединения вторичной инфекции и поражения других систем организма.

Чем отличается псориаз Цумбуша от других форм заболевания?

Генерализованная форма псориаза быть нескольких видов, которые легко отличить друг от друга в зависимости от места поражения:

  • Акродерматит Аллопо, который начинает полностью или частично поражать сначала кончики пальцев ног и рук. Потом постепенно переходит на подошвы с ладонями;
  • Герпетиформное импетиго (Гебры) — часто появляется вследствие гормональных нарушений у беременных женщин. Чаще под молочными железами и на внутренней стороне бедер. Кожный покров начинает сильно краснеть, после на ней образуются папулы с жидкостью размером 1−1,5 см. Они могут сливаться, вскрываться самостоятельно, образуя жесткую корку;
  • Псориаз Цумбуша;
  • Псориаз Барбера. Это подошвенный и ладонный вид болезни, для которых свойственны мелкие высыпания, которые вскрываются самостоятельно. Вскоре на их месте образуется сухая корочка. Часто болезнь распространяется на ногти. Сложно лечится.

Причины болезни

На развитие псориаза Цумбуша влияют те же факторы, что и на прочие формы патологии:

  1. Сбои в обменных процессах;
  2. Нарушения защитных свойств организма;
  3. Наследственность.

Также есть пусковые механизмы, которые способствуют образованию пустулезной формы, включая генерализованную:

  • Длительный прием лекарств, которые приводят к понижению иммунитета;
  • Частое и долгое нахождение в стрессовом состоянии, в плохой эмоциональной обстановке;
  • Длительное применение наружных препаратов раздражающего действия;
  • Нехватка в крови кальция;
  • Желтуха;
  • Гормональные сбои, включая период беременности;
  • Долгое и частое пребывание под прямыми лучами солнца, посещение солярия, процедур фототерапии.

Диагностика заболевания

Диагноз ставит дерматолог на базе:

  • клинической картины болезни;
  • гистологического исследования биоматериала, который забирают с очагов поражения;
  • посева содержимого пустул;
  • микроскопического исследования, которое при псориазе покажет локальную инфильтрацию эпидермиса нейтрофилами и мононуклеарами (абсцессы монро).

Как лечить псориаз Цумбуша?

Полностью излечиться от болезни невозможно. Терапия долгая, подбирается индивидуально для каждого пациента. Направлена на подавление симптоматики и устранение причин появления.

Физиопроцедуры

  • Лечебные ванны.
  • Облучение УФ лучами.
  • Фотохимиотерапия.
  • Плазмаферез.
  • ПУВА-терапия.
  • Гемосорбция.
  • Капельницы для выведения из организма токсинов.

Лекарственное лечение

Чтобы стабилизировать состояние больного, назначаются разные медикаменты:

  • антигистаминные препараты (Зодак, Лоратадин, Зиртек);
  • витамины, полезные для кожи, нервной системы (группы В, с антиоксидантами);
  • иммуномодулятор Интерферон;
  • цитостатики (Метотрексат), ретиноиды (Тазаротен), иммунодерпесанты (Циклоспорин);
  • прием сорбентов;
  • успокаивающие лекарства (Ново-Пассит, валериана, пустырник);

Прием метотрексата при псориазе: отзывы пациентов

Также обязательно надо мазаться наружными средствами, которые снимут воспаление:

  • глюкокортикостероиды;
  • кремы с аналогами витамина D;
  • мази, кремы с дегтем, нафталином, ацетилсалициловой кислотой и прочими полезными микроэлементами.

Народные методы

Это вспомогательное лечение, которое должно обязательно быть согласовано с лечащим врачом. Популярностью пользуются такие варианты:

  • Грязелечение;
  • Соляные ванны;
  • Мази, маски, домашние кремы с полезными элементами;
  • Настойки, примочки с целебными травами.

Осложнения болезни

Осложнениям подвержено примерно 17% людей, страдающих псориазом Цумбуша. При неправильном и несвоевременном лечении последствия могут проявиться следующими нарушениями:

  • пиодермия — дефекты кожи, вызванные гноеродными кокками;
  • печеночная недостаточность;
  • мальабсорбция — сбои в работе тонкого кишечника;
  • дефекты ногтей;
  • алопеция — системное выпадение волос на голове;
  • гипоальбуминемия — низкое количество в крови альбумина;
  • гипокальциемия — низкое содержание кальция в организме.

Прогноз болезни

Если у больного в острой форме болезни сильно повысится температура (иногда до 40 градусов), есть риск получения сердечной и легочной недостаточности. В пожилом возрасте эти проявления могут сопровождаться дистресс-синдромом.

Вследствие тяжелых нагрузок на все системы организма, есть риск летального исхода. 2% случаев заболевания заканчиваются смертью больного. Остальные люди, согласно отзывам, получают пожизненную форму хронического характера. Болезнь неизлечима.

Меры профилактики

  • Укрепление иммунитета;
  • Активный образ жизни;
  • Отказ от вредных привычек;
  • Соблюдение диеты;
  • Избавление от стрессовых ситуаций;
  • Раз в полгода сдавать анализы крови;

Псориаз Цумбуша надо начинать лечить на начальной стадии, чтобы избежать негативных последствий. Если после очищения кожного покрова соблюдать профилактические меры, можно надолго вогнать болезнь в стадию ремиссии.

Если информация оказалась для вас полезной — поделитесь ею в социальных сетях! Желаю здоровья!

Источник: https://psoriaz.site/psoriaz-tsumbusha/

Тяжелое течение — генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз цумбуша

Псориаз – системное хроническое заболевание, проявляющееся пятнами сыпи по телу. В зависимости от тяжести протекания симптомов и локализации бляшек выделяют несколько форм патологии. Самым опасным считается генерализованный пустулезный псориаз. Чтобы избежать осложнений такой болезни, надо знать причины ее возникновения, симптомы и особенности лечения.

Что это за заболевание

Генерализованный пустулезный псориаз (или болезнь Цумбуша) представляет собой иммуноопосредованный дерматоз тяжелого течения. Патология хроническая и часто рецидивирует.

В отличие от других форм псориаза — пустулезный встречается редко.

Первые упоминания о псориазе находят в трудах Гиппократа. Типы этой болезни описывали Вильсон Д., Виллан Р., Цельс А. Пустулезную форму первым охарактеризовал Цумбуш в 1910 году.

Далее такая разновидность патологии была описана немецким врачом Кисмайером и российским профессором Машкиллейсоном Л. Повышенный интерес к болезни Цумбуша вызван тем, что эта форма псориаза отличается высоким риском смертности.

Заболевание Цумбуша может появиться в любом возрасте, но чаще его симптомы возникают в период полового созревания. В группу риска входят люди с нарушением липидного обмена.

Причины возникновения и симптомы генерализованной формы псориаза

Мнения ученых-медиков касательно причины развития генерализованного пустулезного псориаза расходятся. По статистике около 60% случаев возникновения болезни Цумбуша спровоцировано несвоевременно пролеченным вульгарным псориазом. У остальных 40% людей, патология развивается спонтанно, при нормальном состоянии здоровья.

К инициирующим заболевание факторам принадлежат:

  • нарушение обменных процессов;
  • затяжной и продолжительный стресс;
  • прием иммуноподавляющих медикаментов;
  • генетическая предрасположенность;
  • прохождение курса фототерапии;
  • длительное пребывание на солнце;
  • уменьшение концентрации кальция;
  • дискинезия желчевыводящих путей;
  • изменение гормонального фона;
  • снижение иммунитета.

Проявляется генерализованная форма псориаза так:

  • Сначала воспаляется обширный участок эпидермиса. Кожа приобретает ярко-красный оттенок.
  • Потом формируются пустулы. Сначала их немного, но со временем их число увеличивается. Локализуются они на любом участке тела.
  • Пустулы сливаются в обширные гнойные очаги.
  • Далее нагноения покрываются корочками. Ороговевший слой кожи отпадает.
  • Через время состояние начинает обостряться: снова образуются пустулы, которые гноятся и болят.

При формировании абсцесса сильно ухудшается самочувствие.

Человек жалуется на:

  • болезненность пораженных мест;
  • слабость и недомогание;
  • подташнивание;
  • повышение температуры.

В период отсутствия пустул общее состояние улучшается. Волнообразное генерирование псориатических высыпаний наблюдается на протяжении 7-60 дней.

Методы диагностики

Если есть подозрение на псориаз, следует обратиться к доктору. Врач проведет осмотр, опрос пациента, направит на обследование. Для диагностики болезни Цумбуша применяют аппаратные и лабораторные методики.

Если по внешним признакам невозможно поставить диагноз, тогда назначают сдачу:

  • крови на общее и биохимическое исследование, на выявление антител к ВИЧ, на определение печеночных ферментов;
  • урины для оценки водно-солевого баланса;
  • кала для выявления (исключения) гельминтозного или инфекционного поражения.

После сдачи анализов пациента могут направить на дополнительную инструментальную диагностику:

  • рентгенографию (позволяет определить псориатический артрит);
  • биопсию эпидермиса с целью исследования ткани на наличие микроабсцессов Мунро, истончения росткового слоя, повышенной васкуляризации.

Болезнь Цумбуша схожа по симптоматике с другими патологиями. Поэтому ее следует дифференцировать от атопического, себорейного дерматита, сифилиса, красного лишая, бактерида Эндрюса.

Чем отличается от пустулезного псориаза ладоней и подошв

Бывает, что болезнь Цумбуша путают с псориазом Барбера. Отличаются эти формы патологии местом локализации. Генерализованный пустулезный псориаз поражает все тело, а заболевание Барбера – только руки и ступни (особенно много высыпаний появляется на ладонях, подошвах и на сгибах пальцев). Есть различия и в размере пустул: при патологии Барбера абсцессы более крупные.

Как лечить болезнь Цумбуша

Полностью вылечиться от псориаза пустулезной формы невозможно. Главной задачей является достигнуть длительной ремиссии.

Для этого доктор разрабатывает индивидуальный план терапии для каждого пациента, учитывая стадию заболевания, особенности протекания патологии, результаты диагностики. Улучшить состояние пациента можно путем:

  • медикаментозной терапии;
  • физиотерапии;
  • санаторно-курортного лечения;
  • диеты;
  • использования народных средств.

Хорошие результаты дает комплексное применение этих методов.

Медикаментозное лечение

Лекарства используются на всех этапах болезни Цумбуша. Их действие направлено на уменьшение неприятной симптоматики. Лечение проходит в домашних условиях. В тяжелых случаях проводится госпитализация.

Пациенту назначают:

  • Иммуносупрессоры (Сандиммун, Циклоспорин-А). Восстанавливают клетки иммунной системы (Т-лимфоциты). Препараты этой группы токсичны. Поэтому их используют только в стационарных условиях.
  • Антигистаминные средства (Диазолин, Супрастин, Лоратадин, Кларитин). Они уменьшают отечность и зуд. Такие препараты помогают при головной боли, при расстройстве сна и раздражительности.
  • Антибиотики. Применяются при острой стадии патологии, когда пустулы наполнены гноем или есть обширные мокнущие раны. Обычно доктора назначают средства пенициллинового, цефалоспоринового или макролидного ряда.
  • Гепатопротекторные и ферментативные медикаменты (Фестал, Ликопид). Оказывают иммуномодулирующее, противовоспалительное действие, улучшают работу желудка и кишечника.
  • Энтеросорбенты (Полисорб, Энтеросгель, Гемодез). Обладают дезинтоксикационными свойствами, укрепляют иммунитет и снижают вероятность аллергии.
  • Противовоспалительные лекарства нестероидной группы (Кеторол, Нурофен). Уменьшают болезненность и устраняют воспаление.
  • Кортикостероиды (Элоком, Локоид, Адвантан). Применяются наружно коротким курсом. Эффективно снимают зуд, жжение, воспаление. При длительном использовании кортикостероидов возможно появление стрий, развитие атрофии эпидермиса.

Физиотерапевтические процедуры

Физиотерапевтические методы лечения позволяют уменьшить болезненность, восстановить кожный покров. Проводится физиотерапия в период ремиссии болезни в условиях стационара.

Самые эффективные процедуры при болезни Цумбуша:

  • Ультрафиолетовое облучение. На пораженные участки воздействуют ультраволнами. Способ позволяет добиться стойкой ремиссии (на 3-36 месяцев).
  • ПУВА-терапия. Кожу подвергают ультрафиолетовому излучению. Одновременно назначается прием препаратов-фотосенсибилизаторов. В результате улучшается состояние кожи.
  • Рентгенотерапия. Лечение помогает снять зуд.
  • Криотерапия. Нормализует обменные процессы, снимает боль и жжение кожи. Суть процедуры в том, что на эпидермис наносят смесь, температура которой достигает -160 градусов.
  • Гирудотерапия. Лечение пиявками способствует улучшению местного кровообращения, укреплению иммунитета.

Выбор физиотерапевтического метода зависит от локализации высыпаний и общего состояния пациента.

Возможные осложнения и профилактика

Если не лечить генерализованный пустулезный псориаз, то могут развиться серьезные осложнения, вплоть до летального исхода. Вероятность смертности при данной форме болезни составляет 2%. Как показывает практика, у 17% людей с диагнозом патология Цумбуша развиваются осложнения.

Наиболее частые последствия псориаза пустулезной формы:

  • онихолизис;
  • печеночная недостаточность;
  • алопеция;
  • пиодермия;
  • легочная недостаточность;
  • гипокальциемия;
  • мальабсорбция;
  • гипоальбуминемия.

Во избежание таких последствий, пациент с псориазом должен своевременно проходить лечение и выполнять все предписания специалиста.

Профилактика

Чтобы не допустить развития болезни Цумбуша, следует проводить такие профилактические мероприятия:

  • соблюдать режим бодрствования и отдыха;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • правильно питаться (ограничить потребление жирных продуктов);
  • при наличии системных заболеваний быть под постоянным контролем доктора, периодически сдавать анализ крови;
  • укреплять иммунитет.

Таким образом, генерализованный пустулезный псориаз – это тяжелое хроническое заболевание, которое без правильного лечения может приводить к ряду осложнений и летальному исходу.

Истинная причина развития патологии не установлена. Но есть ряд факторов, которые провоцируют появление такой формы псориаза. Для улучшения состояния используют медикаменты, физиотерапию. Целью лечения является достижение стойкой ремиссии.

Источник: https://psoriazonline.ru/vidyi/generalizovannyiy-pustuleznyiy-psoriaz.html

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша: причины возникновения и лечение

Генерализованный пустулезный псориаз цумбуша

Кожное заболевание, которое относится к виду псориазов и протекает с образованием пустул, называют генерализованный пустулезный псориаз. Именно эта разновидность отличается тем, что поражение распространяется на обширные площади кожной поверхности. Данная статья расскажет вам о такой болезни как пустулёзный псориаз, его причинах возникновения, симптомах и лечении народными средствами.

Особенности болезни

Заболевание представляет одну из разновидностей псориаза и характеризуется наиболее тяжелой формой проявления. Течение болезни может привести к летальному исходу.

  • У детей такое заболевание случается редко. Обычно приходится на возраст 2 ÷ 10 лет. И из числа заболевших детей большая часть – это мальчики.
  • А если взять общее количество болеющих, то на взрослое население приходится максимальный процент пациентов. Средний возраст людей, подверженных этому заболеванию по статистике – 50 лет. Взрослые люди болеют псориазом этого вида в одинаковой степени, что касается особ разного пола.

Генерализованный пустулезный псориаз

Классификация

Генерализованная форма пустулезного псориаза имеет три разновидности:

  • герпетиформное импетиго – нарушение больше замечено у представителей женского пола и провоцируется, в основном, в моменты изменения гормонального фона;
  • акродерматит Аллопо – заболевание часто бывает спровоцировано травматическим воздействием, первичная локализация поражения – пальцы рук (ног тоже, но реже).
  • псориаз Цумбуша – поражение больших площадей поверхности кожи, локализация может быть в любом месте.

Последняя форма заболевания, приведенная в этой классификации, сама по себе не имеет разновидностей.

Про причины возникновения болезни генерализованный псориаз на теле у детей и взрослых расскажет видео ниже:

Причины возникновения

К факторам, которые инициируют заболевание, относят те же причины, что и для других форм псориаза:

  • сбои в защитной системе организма,
  • нарушения обменных процессов,
  • наследственная предрасположенность к заболеванию,

Есть ряд факторов, которые срабатывают в качестве пусковых механизмов для появления пустулезной формы заболевания, в том числе и его генерализованной разновидности:

  • нахождение длительное время в ситуации с повышенной эмоциональной нагрузкой, в состоянии стресса,
  • прецедент создается, если человеку приходится долгое время принимать лекарственные средства, которые приводят к снижению иммунитета;
  • использование продолжительное время наружных средств, несущих раздражающее действие;
  • недостаточный уровень кальция в крови,
  • когда происходят изменения гормонального фона, в том числе и состояние беременности;
  • нарушение проходимости желчи через протоки, что приводит к заболеванию желтуха;
  • подвержение человека процедурам фототерапии, также длительное пребывание под лучами солнца.

Симптомы генерализованного пустулёзного псориаза

Признаки болезни появляются внезапно.

  • Обширный участок кожи получается охваченный воспалительным процессом с изменением нормального оттенка на ярко-красный цвет. Такое явление может произойти стремительно – за несколько часов.
  • После этого на поверхности кожи происходит образование пустул. Сначала наблюдаются группки маленьких образований, потом их количество возрастает.
  • Локализация пустул может случиться в любом месте. Часто такое явление выбирает генитальные и анальные области.
  • Пустулы начинают сливаться и образовывать гнойные озера. Гнойные элементы появляются и на воспаленных участках, а также на свободных от поражения участках.

При этом ухудшается общее самочувствие, пациент испытывает:

Далее на пораженных местах происходят изменения – появляются корочки. После того, как корочки отмирают и отпадают, открывается поверхность поврежденного вида. Она постепенно зарастает новыми клетками.

Пустулы имеют свойство появляться на тех местах, где предыдущие образования прошли свой цикл до просыхания. Такое волнообразное генерирование пустул происходит на протяжении периода 7 ÷ 60 ней.

Когда наступает момент отсутствия пустул, то и плохое общее состояние улучшается.

 На местах поражения, когда пустулы исчезли, могут быть воспаленные поверхности, где возникают явления, соответствующие общему псориазу.

Диагностика

Определение диагноза делается на основании:

  • осмотра врача, определение характерных признаков болезни;
  • анализа содержимого пустул (для этого делается посев этого содержимого),
  • гистологического исследования биоматериала, взятого с мест поражения.

Лечение

На сегодняшний день специалисты не имеют способов полного излечения от заболевания. Лечение направлено на подавление в той мере, какой получается, проявлений псориаза.

Процесс лечения займет продолжительное время. Больному, с учетом всех его особенностей, врач делает индивидуальное назначение.

Терапевтическим способом

С целью облегчения состояния пациента проводят физиотерапевтические процедуры:

  • фотохимиотерапия,
  • ультрафиолетовое облучение,
  • лечебные ванны.

Медикаментозным способом

Применяются лекарственные средства разного направления для стабилизации состояния:

  • витамины, которые регулируют состояние нервной системы и полезны для кожи – группы В; витамины, действие которых относят к антиоксидантам – защищают клетки организма от вредного воздействия оксидантов.
  • средства против аллергии:
  • иммуномодуляторы:
  • средства успокающего характера:
    • препараты, содержащие бром,
    • ново-пассит,
    • седавит;
  • иммуноподавляющие средства и цитостатики.

Заболевание связано с поражением кожи, поэтому наружное средства также применяются:

  • кремы с содержанием веществ – аналогов витамина Д, а также глюкокортикостероидов;
  • применяют также средства, которые включают и другие активные вещества:
    • ацетилсалициловую кислоту,
    • деготь,
    • и другие.

Профилактика заболевания

К профилактическим мероприятиям можно отнести:

  • укрепление защитных сил организма,
  • соблюдение режима,
  • полезные физические нагрузки,
  • жизнеутверждающая философия, помогающая пережить стресс;
  • если пациент принимает системные препараты, то следует быть под наблюдением врача, периодически сдавать кровь на анализ.

Псориаз Цумбуша

Осложнения

Последствия заболевания могут проявиться такими нарушениями:

  • печеночная недостаточность,
  • онихолизис – дефект ногтя,
  • пиодермия – нарушение здоровья кожного покрова, которое инициируют гноеродные кокки;
  • алопеция – проблемы с волосяным покровом на голове: волосы выпадают, а восстановления не происходит;
  • мальабсорбция – нарушение процессов тонкого кишечника,
  • гипокальциемия – содержание внутриклеточного кальция и кальция в составе плазмы крови находится ниже нормы;
  • гипоальбуминемия – пониженное содержание альбумина в сыворотке крови.

Практика показывает , что осложнения получают до 17% людей, заболевших этим видом псориаза.

  • Пациент, который страдает псориазом фон Цумбуша, обязательно должен получать лечебную помощь. Если этого не делать, возможен летальный исход в связи с тяжелыми нагрузками на другие системы организма.
  • В результате интоксикации при высокой температуре организма в период самой острой фазы болезни может случиться легочная и сердечная недостаточность. Если ситуация отяжелена еще и солидным возрастом пациента, то возможно проявление еще и дистресс – синдрома.
  • Статистика говорит о 2% случаев заболевания, которые заканчиваются летальным исходом. Остальные пациенты, заболевшие генерализованным пустулёзным псориазом, имеют пожизненно его хроническую форму, потому что пока заболевание неизлечимо.

О лечении псориаза в домашних условиях расскажет это видео:

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/autoimunnye/psoriaz/generalizovannyj-pustulyoznyj.html

Генерализованный пустулезный псориаз (тип Zumbusch)

Генерализованный пустулезный псориаз цумбуша

Сайт-энциклопедия о лечении псориаза, экземы, атопического дерматита, розацеа и других заболеваний кожи.

Канд. мед. наук, врач дерматовенеролог

Из монографии-атласа: «Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия»

Генерализованный пустулезный псориаз (тип Zumbusch) (рис. 45.4–47.3). Впервые в 1909 г. гнойный чешуйчатый лишай (рsoriasis suppurativa) описал мюнхенский дерматолог Zumbusch. Болели сестра и брат. У сестры острый приступ псориаза внезапно принял пустулезный характер, и больная погибла.

У брата пустулезные высыпания возникали лишь временами на бляшках обычного псориаза, в том числе и при применении раздражающих мазей. Гистологического исследования кожных высыпаний сделано не было (Машкиллейсон Л.Н., 1965). До Zumbusch о похожих случаях сообщили Кароsi (1893) под названием «тяжелого псориаза, осложненного экземой», и Kren (1907).

В 1910 г. Zumbusch описал 24-летнего больного, у которого после длительной раздражающей наружной терапии появились высыпания, характеризующиеся яркой эритемой и отеком с многочисленными пустулами. В течение 20 летнего наблюдения эпизоды пустулезного псориаза повторялись 9 раз.

Первое подробное описание пустулезного псориаза в России принадлежит Иордану А.П. (1924) (Довжанский С.И., Утц С.Р., 1992).

Рис. 45.7. Генерализованный пустулезный псориаз (типа  Цумбуша)
 Рис. 47.2. Генерализованный пустулезный псориаз (типа  Цумбуша)
 Рис. 47.3. Генерализованный пустулезный псориаз (типа  Цумбуша)

Обычно, как это было и в случаях Zumbusch, пустулезная сыпь возникает при уже имеющемся у больного псориазе.

Нередко трудно проследить, с какого элемента начинается пустулезная форма псориаза: с пустулы или с пузырька, который затем довольно быстро превращается в пустулу. По-видимому, первичным элементом является все же пузырек или пузырь.

Вначале серозная экссудация иногда бывает настолько выраженной, что, например, Kissmeyer (1917) назвал свое наблюдение пузырным псориазом (psoriasis bullosa) (Машкиллейсон Л.Н., 1965).

Общее состояние при генерализованном пустулезном псориазе (тип Цумбуша), как правило, тяжелое и болезнь может закончиться летальным исходом. Отмечается подъем температуры тела, общая слабость, в крови нарастает лейкоцитоз.

На различных участках тела, преимущественно в области туловища и конечностей, развиваются эритематозные очаги, на которых появляются множественные стерильные милиарные пузырьки и пустулы (рис, 45.4–47.3), увеличивающиеся в размерах и сливающиеся в «гнойные озера» (рис. 45.4–45.7, 47.2, 47.3).

Пустулы ссыхаются и образуют желтовато-коричневатые корки и корко-чешуйки.

Некоторые авторы различают два вида пустулезного псориаза (в смысле Zumbusch) – настоящий пустулезный псориаз и «псориаз с пустулизацией».

При этом одни (Bernhardt, 1936) для случаев обычного псориаза предлагают пользоваться названием «псориаз с пустулизацией», при котором пустулезные высыпания возникают от разных причин, чаще всего лекарственных.

Другие же (Schuppener, 1958) рассматривают как «псориаз с пустулизацией» случаи доброкачественного течения пустулезного псориаза, видя в них наиболее выраженную форму экссудативного псориаза, противопоставляя ее злокачест-венному пустулезному псориазу Zumbusch.

Но здесь нужно вспомнить, что один из двух случаев самого Zumbusch протекал вполне доброкачественно и если придерживаться терминологии Schuppener, его следовало бы отнести к «псориазу с пустулизацией» (Машкиллейсон Л.Н., 1965).

Пустулы при гнойном псориазе Zumbusch всегда оказываются стерильными. В отдельных случаях бывает одновременно поражение слизистой оболочки полости рта. Нередко пустулезный псориаз Zumbusch сочетается с другой тяжелой формой этого заболевания – ПА.

Гистологическая картина острого генерализованного псориаза Цумбуша характеризуется наличием подроговых пустул и деструкцией верхних отделов шиповатого слоя, инфильтрированных нейтрофильными гранулоцитами с образованием спонгиоформной пустулы Когоя (Цветкова Г.М. и соавт., 2003).

Не отчаивайтесь! Смотрите  «Результаты»  «ДО»  и «ПОСЛЕ» терапии

АННОТАЦИЯ

В атласе-монографии рассматриваются наиболее распространенные и редкие формы псориаза, существующие классификации. Описание каждой нозологической единицы сопровождается иллюстрациями (402 цветные фотографии из коллекции Терлецкого О. В.

), сведениями об этиологии, клинической картине, дифференциальной диагностике, диете, терапии, ятрогенных осложнениях. На многочисленных примерах дается анализ наиболее типичных и поучительных ошибок диагностики редких форм псориаза.

Обсуждены условия, способствующие их появлению, трудности распознания некоторых форм псориаза и пути их преодоления.

Для облегчения дифференциальной диагностики псориатического артрита с наиболее часто встречаемыми ревматическими заболеваниями в монографии приводится описание компьютерной программы, разработанной на основе экспертных оценок и реализованной на ПЭВМ.

Монография предназначена для дерматологов, микологов, врачей общей практики, педиатров, терапевтов, студентов медицинских академий, университетов, институтов, училищ.

АННОТАЦИЯ

В нашем медицинском атласе «Сифилис» представлены интересные исторические сведения по изучению сифилиса, приведены современные классификации заболевания. Предложены к обозрению и изучению наряду с классическими формами заболевания и наиболее распространенные атипичные формы сифилиса.

Описание нозологических единиц сопровождается иллюстрациями (227 цветных фотографий из коллекции Терлецкого О. В.), сведениями об этиологии, клинической картине, дифференциальной диагностике. В приложении представлены современные инструкции по терапии сифилиса, утвержденные Минздравом РФ.

В связи с патоморфозом сифилиса наблюдаются изменения течения и клинической картины заболевания. Все больше встречается атипичных форм, что ведет к ухудшению диагностики сифилиса, запоздалому выявлению и терапии больных.

Для облегчения дифференциальной диагностики сифилиса в атласе представлены часто встречаемые, а также достаточно редкие хронические дерматозы, по своим клиническим проявлениям сходные с этим многоликим заболеванием. Сифилис как мартышка может копировать любое заболевание, поэтому изучение разнообразия его клинических проявлений актуально для широкого круга врачебных специальностей.

Атлас предназначен для дерматовенерологов, гинекологов, урологов, стоматологов, офтальмологов, микологов, врачей общей практики, педиатров, терапевтов, студентов медицинских академий, университетов, институтов, училищ.

АННОТАЦИЯ

Книга: «Псориаз и другие кожные заболевания. Терапия, диета, рецепты блюд» написана, в связи с неоднократными обращениями больных псориазом к автору с просьбой издать руководство, позволяющее объективно изучить их болезнь, выстроить безопасную и полезную для здоровья систему лечебных мероприятий, ведущую к победе над серьёзным, мучительным недугом.

Автор видит причину происхождения псориаза в генетической предрасположенности человека, состоянии его нервной системы и кишечника. Проявления псориаза на коже человека автор расценивает, как попытку организма избавиться от нервного напряжения, внутренних и внешних токсинов.

Это своеобразный сигнал «SOS!», фиксируемый кожей, исходящий от внутренних органов, в связи с нарушением равновесия между здоровьем и болезнью. Сигнал посылается хозяину. Цель сигнала – устранение заболевшим человеком причин приведших к этим изменениям.

Без понимания происходящего и правильного мышления пациента эта цель недостижима.

Подробно описана терапия, лечебное питание для больных псориазом и другими дерматозами, даются рецептуры приготовления блюд.

Книга предназначена для больных псориазом, дерматологов, микологов, врачей общей практики, педиатров, терапевтов, студентов медицинских вузов, училищ.

Предупреждение автора. Эта книга, кроме справочного материала, является источником информации о результатах, полученных моими пациентами и основана на моих исследованиях. Она не может быть использована для самодиагноза или самолечения. Консультация с врачом до осуществления любого лечебного воздействия абсолютно необходима.

Желаю Вам, дорогие друзья, душевного  и телесного здоровья! 

Литература

1. Зверькова Ф. А. Болезни кожи детей. – СПб. : Сотис, 1994. – 235 с.

2. Терлецкий О.В. Псориаз и другие кожные заболевания: терапия, диета, рецепты блюд /О.В. Терлецкий. – СПб. : ДЕАН, 2010. – 384 с.

3. Терлецкий О. В. Псориаз. Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия. – СПб. : ДЕАН, 2007. – 512 с.

4. Терлецкий О. В. Псориатический артрит, некоторые вопросы ранней диагностики, дифференциальной диагностики и терапии : автореф. дис. … канд. мед. наук. – СПб., 1998. – 24 с.

5. Терлецкий О. В. Роль диеты в терапии больных псориазом / Дерматология. Приложение к журналу «Consilium Medicum». – 2009. – № 3. – С. 21–23.

6. Терлецкий О. В. Случай развития псориаза типа Цумбуша на фоне приема бисептола // Материалы III Российской науч.-практической конф. 17–18 сентября 2009 г. «Санкт-Петербургские дерматологические чтения». – СПб., 2009. – С. 69.

7. Терлецкий О. В. Современный подход к выбору наружной терапии больному псориазом // Вестник Санкт-Петербургской гос. медицинской академии им. И. И. Мечникова. – СПб., 2006. – № 1. – С. 175–178.

8. Терлецкий О. В. Психологическая характеристика и психофармакотерапия больных псориазом // Вестник психотерапии. – СПб., 2011. – № 39 (44). – С. 28–38.

Все права защищены.

Исключительное право на любые материалы, опубликованные на представленном Internet – сайте, в том числе статьи, изображения (фотографии, рисунки), аудио- и аудиовизуальные произведения принадлежат Олегу Васильевичу Терлецкому. Любое копирование, воспроизведение и иное использование материалов, на сайте terletsky.ru, без письменного согласия Олега Васильевича Терлецкого запрещено.

© Олег Васильевич Терлецкий, 2012-2020 (фото, рисунки) © Олег Васильевич Терлецкий, 2012-2020 (статьи и иные публикации)

2012 © cайт создан easyDRaw

Источник: http://terletsky.ru/generalizovanny_pustuliozny_psorias.html

ПсориазуНет
Добавить комментарий